Хорея, причини, симптоми и лечение на хорея, които са компетентни за здравето на ilive

Хорея - неправилен, пастърма, хаотично, хаотично, понякога метене, безцелен движение случва предимно в крайниците. Слабо изразен choreic хиперкинезия може да показва леко безпокойство с излишък придирчиви движения мотор невъздържаност, преувеличени експресия, гримаса и неподходящи жестове. Произнесени хореичен хиперкинеза напомня на движението "вале-йо" (модерен младежки танцов състав с "Loose" подвижност и "жестоки" движения). Изразено giperkinez нарушава мимики, реч стои и ходене, което води до странно, артистична, "клоун" походка, която реагира слабо на адекватно описание. В изключително тежки случаи, хорея прави невъзможно да изпълнява всички доброволни движения. Такива пациенти не могат да се движат, защото от падането, те не са в състояние да се грижат за себе си и да станат зависими от други хора. Хорея движения на лицето, с участието на лицето и устните мускули (включително на езика и ларинкса) и дихателните мускули предотвратяват храна не само получаване, но и вербална комуникация.

Хорея - термин, използван, за да опише кратки неволни движения на крайниците началното хаотични. За хорея се характеризира с прости и бързи движения, които могат да приличат на нормалното движение извършва изтерзаната душа, но не са част от всяко планирано действие. Движението може да бъде двустранно или едностранно, но дори и с участието на двете страни на движенията на тялото не са синхронизирани. Бавен движения horeoatetovdnye се дължат на бързото смесване choreic движение дистония елемент забавено едновременни агонисти намаляване и антагонисти. В резултат на това движението да стане не ме свърта характер. Както може да се случи постепенно или внезапно, в зависимост от етиологията хорея. Внезапна или субакутен, начало обикновено показва съдови, автоимунно или метаболитно заболяване. Докато постепенно начало и прогресивно разбира обикновено спори в полза на невродегенеративно заболяване.

Насилствено choreic движения могат да бъдат както фокална като, например, чрез орално хиперкинеза невролептичен произход и генерализирано (което често се наблюдава), а в някои случаи се появяват като gemisindroma (например при удар hemichorea).

Класификация и причини за хорея

• Основни форми.
  • хорея на Huntington.
  • Neyroakantsitoz (horeoakantotsitoz).
  • Доброкачествена (непрогресиращо) наследствена хорея.
  • Болест на Lesch-Nai Хан.
• Вторичните форми.
  • Инфекциозни заболявания (вирусен енцефалит, невросифилис, магарешка кашлица, туберкулозен менингит, ХИВ, Лаймска болест).
  • Автоимунните заболявания (системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром, хорея на бременни жени, на отговор на имунизация, хорея на Sydenham, множествена склероза).
  • Метаболитни нарушения (хипертироидизъм, болест на Leigh, хипокалцемия, болест на Fabry, хипо-, хипергликемия, болест на Wilson, болестта на Niemann-Pick, Gallervordena-Spatz болест, хомоцистинурията фенилкетонурия, Hartnapa заболяване глутарова aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya левкодистрофия, болест Merzbacher -Pelitseusa, мукополизахаридози, Стърдж-Вебер заболяване и т.н.).
  • Структурно увреждане на мозъка (травма на главата, тумори, хипоксична енцефалопатия, инсулт).
  • Интоксикация (невролептици, живак, литиеви, леводопа, дигоксин, орални контрацептиви).
• Психогенна хорея.

Основни форми на хорея

болест на Хънтингтън започва най-често в 35-42 години (но може да се появи във всяка възраст - от деца до възрастни хора), и се характеризира с много типичен хореичен хиперкинеза, личностни разстройства и деменция. Вид на наследството - автозомно-доминантно. Заболяването започва постепенно поява на първите бурни движения понякога е трудно да се хване. Най-често те се появяват по лицето, напомняйки произволни моторни автоматизми (намръщено, отваряне на устата, изплезен език, облизвайки устните, и т.н.). С напредването на болестта giperkinez присъединява ръце ( "играе пръстите пиано"), следвани от неговото обобщение, в нарушение на статиката и походка. Присъединяващи говорни нарушения (хиперкинетично дизартрия) и поглъщане да направи невъзможно храненето и комуникация. Влошените краткосрочната и дългосрочната памет, намалява критики за състоянието си, трудно вътрешен елементарни самообслужване, се развива и напредва деменция. Дълбоки рефлексите на краката обикновено са анимирани, една трета от случаите разкриват clonuses, характерни с мускулна слабост.

Акинетично-твърда форма (без хорея), най-типично изпълнение с ранно начало (Westphal вариант), но понякога също се наблюдава по-късно начало (20 години и повече).

Понякога заболяването започва с психични разстройства като настроението (обикновено под формата на депресия), халюцинации, параноидни и поведенчески разстройства, и едва след 1,5-2 години или по-късно се присъединява към хиперкинетично синдром. В крайните етапи, пациентите често умират от аспираторна-постъпателно пневмония.

Диференциална диагноза на хорея на Хънтингтън предполага премахването на заболявания, такива като болестта на Алцхаймер, болестта на Кройцфелд-Якоб, доброкачествена наследствена хорея, болест на Уилсън, наследствена церебрална атаксия, horeoakantotsitoz, инфаркти на базалните ганглии, тардивна дискинезия, и в някои случаи като шизофрения и болестта на Паркинсон.

Neyroakantotsitoz проявява хорея и acanthocytosis (промени в червено форма кръвни клетки). Описван като автозомно-рецесивно и спорадични случаи. Заболяването обикновено започва на 3 или 4-то десетилетие от живота (понякога 1-т). Първоначалните симптоми - орална giperkinekzy с изплезен език, движения в устата, дъвчене и други гримаси, много напомня на късна дискинезия. Доста често се наблюдава neartikuliruemuyu вокализация, ехолалия случаи, описани (но не eschrolalia). Отличителна черта е самонараняване принудително ухапване на езика, устните и вътрешните повърхности на бузите. Често отбележат хорея giperkinezy крайници и багажника; Може да изглежда, дис постурални феномени и кърлежи.

Заболяването се характеризира с наличието на хорея на Хънтингтън слабост и атрофия на мускулите на крайниците, причинени от лезии на предната рогови клетки и периферните нерви (аксонално невропатия с намалена дълбоки рефлекси). В бъдеще, често (но не винаги) гледате присъединяването на деменция и припадъци. Нивото на липопротеини в кръвта е нормално. За диагностика е важно да се идентифицират acanthocytosis, придружено от дефицит прогресивно неврологично с нормална липопротеин.

Доброкачествена (непрогресивно) наследствена хорея без деменция започва в гърдите или ранна детска възраст с появата на генерализирана хорея, който спира само по време на сън. Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин. Характерно за нормално интелектуално развитие. Друга разлика от хорея на младежката Хънтингтън - не-прогресори (напротив, дори може да се намали тежестта на хореичен хиперкинеза в зряла възраст).

Lesch-Nyhan заболяване, свързано с наследствена недостатъчност на хипоксантин гуанин фосфорибозилтрансфераза, което води до повишено образуване на пикочна киселина и тежки увреждане на нервната система. Наследствено Х-свързана рецесивен (оттук болен мъжки човек). Децата са родени нормално, с изключение на лека хипотония, но в рамките на първите 3 месеца от живота се развива забавено двигателно развитие. Освен това възниква прогресивно твърдост на крайниците и tortikollis (или retrokollis). На 2-ра година от живота се появи на лицето гримаси генерализирани и хореичен хиперкинеза, както и симптоми на пирамидалния тракт.

По-късно, децата посочват, тенденцията за самонараняване (те започват да хапе пръстите си, устните и бузите). Това компулсивно самонараняване (в резултат обезобразяване) са много типично (но не патогномонична) за болестта на Lesch-Nai Хан. Проследяване на умствена изостаналост различна степен на тежест.

Средни форми на хорея

Средни форми на хорея може да се развие в много много заболявания: инфекциозни, неопластични, съдови, автоимунни, метаболитни, токсични, травматични. Диагностика на синдром на вторично хореичен в тези заболявания обикновено е ясна. Признаване на естеството на първичната лезия е изградена, като правило, сложни клинични и параклинични методи, включително биохимичните, молекулно генетична, образни и много други изследвания.

Най-честите вторични форми - хорея на Sydenham (наблюдава почти изключително в детството и юношеството) и хорея на бременността.

Диференциална диагноза на хорея

хорея Drug

Дозировка хорея често се развива в резултат на продължителното използване на антагонисти на допаминовите D1-рецептори. Хорея обикновено се проявява след няколко месеца или години след получаване на лекарството, и може да се комбинира с други дискинезия или дистония. Тъй като настъпва хиперкинезия след продължително прилагане на лекарството, е посочена като тардивна дискинезия (тардивна хорея) или забавена дистония. Ако сте спрели приема на лекарството при първите признаци на псориазис, обикновено е, макар и не винаги, той се връща развитие. Ако лекарството продължава той става резистентен дискинезия, необратимо и не намалява след спиране на лекарството го е причинило. Въпреки, че възрастните хора са по-склонни да развият късна дискинезия, това може да се случи във всяка възраст. Тардивна дискинезия най-често се наблюдава при лечение на невролептични психиатрични заболявания, но може да се появи при пациенти лекувани с антипсихотични средства или други допаминови рецептори антагонисти над гадене или намаляване на стомашния мотилитет.

Освен това, може да се появи хорея при пациенти с болестта на Паркинсон, като леводопа. Muskarinovyhholinoretseptorov антагонисти (антихолинергични средства) могат също да индуцират хорея, особено при пациенти с органични лезии на базалните ганглии. Хореа, причинени от леводопа или holinolitikami намаляване обратим доза или спиране на лекарството.

метаболитни заболявания

Голям брой придобити или наследствени метаболитни нарушения може да доведе хорея. Често причината са метаболитни нарушения по време на бременност (или естрогенна терапия) или тиреотоксикоза. Прекъсване на бременност, спиране на естроген или адекватно лечение на хипертиреоидизъм симптоми обикновено регресират напълно.

автоимунни заболявания

Хорея на автоимунни заболявания може да възникне в резултат на производството на антитела срещу каудалното ядро. хорея на Sydenham обикновено започва в рамките на няколко седмици или месеци след предишна инфекция с стрептококи от група А и расте в рамките на няколко дни. Хиперкинезия може да бъде груб и придружени от мимики и личностни промени. Обратното развитие обикновено е постепенно, в продължение на няколко седмици, а понякога и непълна. Някои хора, които са имали хорея Sydenham в детството или юношеството, хорея на автобиографии в напреднала възраст. По същия начин, естроген или тиреотоксикоза хорея понякога да предизвика тези пациенти, които вече са претърпели Sydenham хорея.

В системен лупус еритематозус или други колагенози хорея може да бъде първоначалното проявление или възникнат срещу развита клинична картина на заболяването. Хорея е отдалечен проява на злокачествени заболявания, възникнали в резултат на производство protivoopulevyh антитела, способни на кръстосано взаимодействие с антигените на стриатума.

Заболяване и други структурно увреждане

Хемибализъм или hemichorea обикновено е резултат от структурна повреда, субталамичното ядро, причинени от исхемия, тумор или инфекция. Заболяването се проявява почистващи хорея или балистични движения на крайниците от едната страна на тялото. Дискинезия често включва лице. Движението може да бъде толкова голям, амплитуда, която може да доведе до физическо изтощение на пациента. За щастие, ако пациентът преживява остра период, а след това с течение на времето и интензивността им отслабва giperkinez постепенно се превръща в едностранен хорея.

Въпреки субталамичното ядро ​​не е пряко свързана с допаминергичната система, допаминови рецепторни антагонисти могат да бъдат много ефективни при лечение на хиперкинетичен балистична. Понякога също бензодиазепините се използват за намаляване на насилие движението на валпроева киселина формулировки барбитурати. Специфична терапия за това заболяване не е разработена.

генетични заболявания

Рецесивен, с началото на детството. Има много наследствени заболявания, свързани с нарушена обмяна на веществата на аминокиселини, липиди и митохондриални заболявания, които причиняват хорея и дистония. Те са сравнително редки, но сравнително лесно се диагностицира чрез лабораторни изследвания. Обикновено в тези случаи, хорея развива на фона на други неврологични или системни прояви.

Доминант от самото начало в зряла възраст: болестта на Хънтингтън.